Mixoma Auricular: El Tumor Cardíaco Más Común y Su Tratamiento

¿Te preocupa este tumor cardíaco? ¿Piensas que vas a morir en cualquier momento? ¡Presta atención!

El mixoma auricular es el tumor cardíaco más frecuente, y aunque suena grave, entender esta condición puede marcar la diferencia entre un diagnóstico a tiempo y complicaciones graves.

Si has escuchado este término por primera vez o necesitas información clara sobre qué implica realmente este tumor benigno, aquí encontrarás respuestas respaldadas por evidencia científica, en el Instituto Europeo somos expertos en el campo de la cardiología.

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¿Qué es un mixoma auricular?

El mixoma es un tumor cardíaco de naturaleza benigna que se genera dentro del corazón, específicamente en las dos cámaras superiores del corazón llamadas aurículas.

Aunque benigno en su composición celular, este tumor puede comportarse de manera «funcionalmente maligna» debido a su capacidad de causar obstrucción del flujo sanguíneo y desprendimiento de pequeñas zonas del tumor que van por el torrente circulatorio.

La localización más común del mixoma es la aurícula izquierda, donde se encuentra el 85.3% de todos los casos documentados.

Cuando hablamos de mixoma cardíaco, nos referimos específicamente a un tipo de tumor que, aunque es benigno, puede producir síntomas graves que dependen de su ubicación, tamaño del tumor y capacidad para interferir con el flujo de sangre normal.

Epidemiología y datos relevantes

Los números revelan que el mixoma auricular es poco frecuente. La incidencia al cabo del año se sitúa entre 0.5 y 1 caso por millón de habitantes, lo que explica por qué muchos médicos generales nunca ven un caso durante toda su carrera profesional. Sin embargo, este tumor representa aproximadamente el 50% de todos los tumores del corazón benignos.

La edad media de la gente que padece esta enfermedad de 51 años, con un rango que oscila entre los 11 y 82 años. Siendo las mujeres más afectadas que los hombres en una proporción aproximada de 2 a 1.

El mixoma auricular izquierdo es el más común de todos, seguido por el mixoma auricular derecho que representa solo el 15-20% de los casos.

Los mixomas de la aurícula izquierda se manifiestan con síntomas más evidentes debido a su interferencia directa con la válvula mitral y el flujo hacia el ventrículo izquierdo.

Causas de los mixomas auriculares

Mixoma esporádico vs hereditario

La mayoría de los mixomas auriculares aparecen de forma ocasional, sin antecedentes familiares. Sin embargo, existe una forma hereditaria que representa aproximadamente el 7% de todos los casos y que está vinculada al síndrome de Carney.

Mixomas esporádicos: Son casos aislados donde no se identifica un componente genético claro. Estos tumores suelen ser solitarios, de mayor tamaño, y se presentan normalmente en personas de mediana edad o mayores.

No existe un factor de riesgo ambiental o conductual conocido que predisponga a su desarrollo.

Mixoma familiar (Síndrome de Carney): Esta condición hereditaria se transmite de manera autosómica dominante, lo que significa que aproximadamente el 70% de los casos ocurre cuando uno de los padres porta la mutación genética en el gen PRKAR1A.

El síndrome de Carney no solo implica la aparición de mixomas de corazón junto a lunares cutáneos característicos, sino también tumores en otras localizaciones y alteraciones endocrinas.

Los pacientes con mixomas asociados al síndrome de Carney presentan características distintivas: múltiples mixomas cardíacos (a menudo en varias cámaras del corazón), pigmentación cutánea anormal con manchas y lunares, y tumores en glándulas endocrinas.

Estos casos raros de los mixomas familiares aparecen a edades más tempranas y tienen mayor riesgo de recurrencia tras la extirpación quirúrgica.

Síntomas del mixoma auricular

Los síntomas dependen de tres mecanismos: obstrucción del flujo sanguíneo, fenómenos embólicos por desprendimiento tumoral, y manifestaciones sistémicas causadas por sustancias liberadas por el tumor.

Los mixomas se sospechan basándose en los síntomas que el paciente presenta, aunque muchos casos se detectan incidentalmente durante estudios por otros motivos.

• Debilidad generalizada
• Pérdida de peso involuntaria
• Fiebre de origen desconocido
• Dolores musculares
• Sudoración nocturna
• Disnea (dificultad respiratoria) que empeora
• Síncope o mareos repentinos
• Dolor torácico
• Edema en piernas
• Tos persistente
• Accidente cerebrovascular por embolia al cerebro
• Infarto agudo de miocardio
• Dolor abdominal agudo por infarto de órganos abdominales
• Isquemia en extremidades con dolor y palidez
• Palpitaciones o sensación de latidos irregulares
• Fibrilación auricular

Localización y características del tumor

Sitios donde aparece el mixoma

El mixoma en la aurícula izquierda representa la ubicación más común, encontrándose en aproximadamente 85% de todos los casos confirmados.

Esta ubicación explica por qué muchos pacientes desarrollan síntomas relacionados con la válvula mitral, ya que el tumor pueden obstruir el flujo cuando se prolapsa a través del orificio valvular durante la diástole.

El mixoma auricular derecho es menos común pero no menos peligroso. Estos tumores causan síntomas similares a una insuficiencia cardíaca derecha, con congestión venosa sistémica, edema periférico y hepatomegalia.

Los casos raros incluyen mixomas localizados en el ventrículo izquierdo o ventrículo derecho, representando menos del 5% del total.

Estos tumores ventriculares pueden interferir con la función de bombeo del corazón y generar arritmias ventriculares potencialmente mortales.

Características del tumor

El tamaño del tumor varía mucho, desde pequeños nódulos de 1 centímetro hasta masas gigantes que pueden alcanzar 15 centímetros de diámetro.

La velocidad de crecimiento no está definida, aunque documentos hablan de tasas de aproximadamente 1.36 cm por mes en algunos casos de mixoma auricular derecho.

El mixoma tiene una superficie irregular, gelatinosa, de aspecto brillante y consistencia friable. Esta fragilidad explica por qué el tumor o por el desprendimiento de fragmentos puede ocurrir espontáneamente, generando las temidas complicaciones embólicas.

Cuando se trataba de un mixoma en estudios anatomopatológicos, se confirmó el diagnóstico de mixoma mediante análisis microscópico que revela células estrelladas inmersas en una matriz mixoide abundante.

Complicaciones del mixoma cardíaco

Las consecuencias del tumor pueden ser mortales si no se diagnostica y trata correctamente:

• Obstrucción valvular mitral: El mixoma puede ir hacia la válvula mitral durante cada sístole auricular, bloqueando parcial o completamente el flujo desde la aurícula hacia el ventrículo.
• Embolia sistémica: El desprendimiento de fragmentos tumorales constituye una de las complicaciones más graves. Aproximadamente 35-50% de los pacientes experimentan eventos embólicos, siendo el cerebro el órgano más frecuentemente afectado, seguido por los riñones, bazo y extremidades.
• Insuficiencia cardíaca: Cuando el tumor alcanza gran tamaño, puede alterar profundamente la hemodinámica cardíaca, provocando síntomas progresivos de fallo cardíaco congestivo.
• Fibrilación auricular: Aproximadamente el 19% de pacientes con mixomas auriculares grandes desarrollan esta arritmia, que a su vez incrementa el riesgo embólico y deteriora aún más la función cardíaca.
• Infarto agudo de miocardio: Aunque infrecuente, la embolia coronaria procedente del tumor puede ocasionar un infarto de miocardio en personas jóvenes sin factores de riesgo cardiovascular tradicionales.

Diagnóstico de los mixomas

El diagnóstico de los mixomas se hacen a través de técnicas de imagen sofisticadas. La presentación clínica puede ser extremadamente variable, lo que frecuentemente retrasa el diagnóstico.

Ecocardiografía: El más habitual. La ecocardiografía transtorácica detecta la mayoría de los mixomas. La ecocardiografía transesofágica ofrece imágenes de mayor resolución y confirmó el diagnóstico de mixoma en prácticamente todos los casos cuando existe duda.

Resonancia magnética cardíaca: Proporciona buena caracterización tisular del tumor, permitiendo diferenciar el mixoma de otros tumores cardíacos o trombos. Esta técnica resulta especialmente valiosa para planificar la estrategia quirúrgica al definir con precisión la localización y extensión tumoral.

Análisis de sangre: Aunque inespecíficos, pueden revelar anemia, elevación de la velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva elevada, y otros marcadores inflamatorios. Estos hallazgos reflejan la liberación de interleucinas por parte del corazón.

Cateterismo cardíaco: Actualmente se utiliza raramente para el diagnóstico, reservándose principalmente para evaluar las arterias coronarias previo a la cirugía en pacientes con factores de riesgo cardiovascular.

Tratamiento del mixoma auricular

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento del mixoma auricular es exclusivamente quirúrgico. No existe ningún tratamiento médico que pueda reducir o eliminar el tumor, por lo que la extirpación del tumor constituye la única opción terapéutica efectiva.

La cirugía debe realizarse tan pronto como se confirma el diagnóstico, incluso en pacientes asintomáticos, debido al riesgo permanente de embolización y muerte súbita. El procedimiento quirúrgico estándar incluye:

Acceso quirúrgico: Se realiza mediante esternotomía media, abriendo el esternón para acceder directamente al corazón.

Circulación extracorpórea: El paciente se conecta a una máquina de bypass cardiopulmonar que asume temporalmente la función del corazón y pulmones, permitiendo operar dentro del corazón con el órgano detenido.

Resección tumoral: La extirpación quirúrgica debe ser meticulosa y completa. Los cirujanos no solo remueven el tumor benigno visible, sino también un margen de tejido sano circundante, especialmente del área de inserción en el tabique interauricular. Esta resección amplia reduce dramáticamente el riesgo de recurrencia.

vReconstrucción: Cuando la extirpación involucra áreas extensas del tabique interauricular, puede ser necesario reconstruir la pared con un parche de pericardio para mantener la integridad estructural del corazón.

La mortalidad quirúrgica temprana en centros especializados es excepcionalmente baja, situándose en torno al 0.7-1.27%, lo que demuestra la seguridad del procedimiento cuando lo realizan equipos experimentados en cardiología y cirugía cardiovascular.

Seguimiento postoperatorio

Tras la cirugía, todos los pacientes requieren seguimiento periódico con ecocardiografía para detectar posibles recurrencias. En casos de mixomas esporádicos, la tasa de recurrencia es extremadamente baja, alrededor de 0.5 casos por 1000 personas-año de seguimiento.

Los pacientes con mixomas familiares asociados al síndrome de Carney requieren vigilancia más estrecha y prolongada, ya que su tasa de recurrencia puede alcanzar 2-3% y pueden desarrollar nuevos mixomas en otras localizaciones dentro del corazón. En estos casos, también se recomienda screening familiar para identificar portadores asintomáticos de la mutación genética.

Pronóstico y recuperación

Los resultados tras la resección quirúrgica son excelentes. Los estudios más amplios reportan tasas de supervivencia del 92.9% a 5 años, 87.2% a 10 años, y 75.5% a 30 años.

La mayoría de estas muertes tardías no están relacionadas con el mixoma mismo, sino con causas cardiovasculares o no cardiovasculares propias del envejecimiento.

La calidad de vida después de la cirugía suele recuperarse completamente. Los síntomas constitucionales desaparecen rápidamente tras la extirpación, y la función cardíaca se normaliza en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, aproximadamente 11.9% de los pacientes pueden desarrollar fibrilación auricular de aparición tardía durante el seguimiento, especialmente aquellos de mayor edad o con aurículas dilatadas.

La recurrencia tumoral es rara pero posible. Cuando ocurre, generalmente se manifiesta en los primeros 4 años postoperatorios, aunque se han documentado recurrencias hasta 15 años después de la cirugía inicial. Por esta razón, el seguimiento ecocardiográfico debe mantenerse indefinidamente.

En definitiva, el mixoma auricular, aunque constituye el tumor cardíaco más común, tiene un pronóstico excelente cuando se diagnostica y trata adecuadamente.

La clave está en mantener un alto índice de sospecha ante síntomas inespecíficos y realizar el tratamiento quirúrgico oportuno en centros con experiencia en cirugía cardiovascular.

Fuentes:
https://emedicine.medscape.com/article/151362-overview
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9048271/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29172755/
https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/01.CIR.98.23.2560
https://cts.springeropen.com/articles/10.1186/s43057-024-00141-1
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556040/