Síndrome de la persona rígida esperanza de vida: Todo lo que debes conocer

¿Te vas a quedar sin caminar? ¿Las molestias son para siempre? bien, ahora mismo te encuentras en un mar de dudas, el síndrome de persona rígida no deja indiferente a nadie, por ello debes conocer de que trata exactamente esta enfermedad autoinmune.

Es natural sentir miedo al saber que se trata de una enfermedad «rara» y progresiva, pero es de vital importancia que sepas los síntomas que tiene, y que factores influyen a la esperanza de vida con esta afección.

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Qué es el síndrome de la persona rígida

El síndrome de la persona rígida es un trastorno neurológico poco común, afecta al sistema nervioso central y se caracteriza por una rigidez muscular y espasmos que van avanzando con el paso del tiempo.

Se hacen más intensos con episodios o épocas de estrés y ansiedad, ruido o por el propio contacto físico. Se asocia a una alteración del sistema inmune al responder, el propio cuerpo ataca a partes del sistema nervioso involucradas en el control del movimiento.

Pese a muchas veces no conocer la causa exacta, generalmente se detectan anticuerpos en la enzima descarboxilasa.

Aproximadamente lo sufre una persona cada millón de habitantes, según informa el periódico «The conversation» a nivel mundial se estima que lo sufren de 10.000 hasta 16.000 personas. 

Síntomas del síndrome de persona rígida y progresión

Cuando hablamos de esta afección aparecen distintos síntomas que vale la pena que conozcan, ya que si no se tienen en cuenta todos se pueden confundir con otras patologías musculoesqueléticas. 

La alteración del sistema inmunológico provoca una mala respuesta contra los neurotransmisores que son vitales para el movimiento, y esto en resumidas cuentas es lo que generan los siguientes síntomas:

• Espasmos musculares que provocan dolor, se desencadenan por ruidos, estrés o ansiedad.
• Rigidez que aumenta progresivamente en las extremidades y limita el rango de movimiento y la correcta postura corporal.
• Dificultad para caminar y hacer tareas que impliquen tu cuerpo como hacer la compra, conducir etc.
• Hipersensibilidad al sonido, estímulos sentimentales o contacto físico.
• Malos reflejos que provocan tropiezos y caídas.

Con el paso del tiempo los síntomas como la rigidez y los espasmos se intensifican, sobre todo si no se aplica un tratamiento para aliviar los síntomas.

La enfermedad se clasifica en tres fases, todo dependerá de cuanto tarde el diagnóstico, la respuesta al tratamiento indicado u otras enfermedades autoinmunes asociadas, como podría ser la diabetes.

• Fase 1 o fase inicial: Aparece una rigidez intermitente en algunas zonas del cuerpo, acompañada de espasmos puntuales, la alteración del neurotransmisor gaba juega un papel clave en la hiperexcitabilidad neuronal.
• Fase intermedia: Los espasmos se vuelven más frecuentes entre uno y otro y son de mayor duración, en este punto es visible la rigidez a simple vista, la médula espinal se ve afectada y aparecen caídas o lo que dominamos comúnmente como tropiezos tontos.
• Fase avanzada: En esta etapa que es la más avanzada, la rigidez es continúa, se pierde una gran parte de movilidad y llega hasta afectar a los músculos respiratorios. En este punto el médico indicará un tratamiento con relajantes musculares y otras terapias como tratamientos como la inmunoglobulina intravenosa, que se encarga de frenar el progreso y aliviar los síntomas.

Entre un 60% y un 70% de los pacientes después de los 10 años con la enfermedad desarrollan una discapacidad motora, todo dependerá de lo que hemos mencionado antes, hay personas que en pocos años sufren un gran deterioro y se les complica tener una buena calidad de vida, y otras que tardan mucho más en llegar a este punto.

Te dejamos la siguiente tabla para que te ayude:

Fase	Características principales	Aspectos clave
Fase inicial	Rigidez intermitente localizada, espasmos musculares esporádicos.	Alteración del neurotransmisor GABA.
Fase intermedia	Aumento en frecuencia y duración de espasmos, rigidez que se extiende a extremidades.	Compromiso progresivo de la médula espinal.
Fase avanzada	Rigidez continua, espasmos generalizados, pérdida de movilidad independiente.	Uso de relajantes musculares e inmunoglobulina IV para aliviar síntomas.

Esperanza de vida con síndrome de la persona rígida

La esperanza de vida con el (SPR) síndrome de la persona rígida, varían según edad, respuesta al tratamiento y afecciones que tengas de por si, normalmente las personas con esta enfermedad tienen una esperanza de vida cercana a la media.

Según distintos estudios médicos como el que hizo el The Economic Times, la expectativa de vida está entre los 6 y los 28 años tras iniciarse los síntomas, la mayoría de casos empiezan a partir de los 40 años hasta los 65 como promedio pese a que también se han visto casos en personas jóvenes no es lo normal.

El síndrome de persona rígida común representa el 80% de los casos, que se asocia normalmente con anticuerpos anti-GAD65, mientras que el otro 20% tiene encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonía (PERM) que es una forma más agresiva y con peor pronostico de la enfermedad tratada en este artículo.

Al año sobrevive el 90% de personas con esta afección, a los 5 años el 75% de las personas y a los 10 años el 60% de las personas.

Factores que reducen la esperanza de vida

Una de las más afectadas y más silenciosas a la vez, el sistema respiratorio. Los músculos implicados en la respiración son uno de los grandes afectados, este es el mayor reductor de la expectativa de vida con esta afección.

Por otro lado también tenemos los espasmos musculares, no por lo que son si no por las caídas que pueden provocar y las fracturas en las que desemboca, es decir en fases avanzadas tus funciones vitales pueden estar afectadas, aumentando el riesgo de muerte súbita.

Causas del síndrome

Las causas están estrechamente relacionadas a una respuesta autoinmune fallida, exactamente no se conocen las causas, de hecho se están haciendo estudios clínicos para demostrar todas las hipótesis de los médicos pero todavía no hay nada en firme.

Secuelas de la enfermedad

La propia afección puede dejar secuelas como la rigidez o los espasmos, estos no se eliminan por completo con el tiempo, por ello se llaman secuelas. También puede quedar en el tiempo la dificultad para caminar y los riesgos de caídas.

Enfermedades como la tiroiditis o la anemia perniciosa pueden agravarlo todo. Por ello se recurre a tratamientos con baclofeno o diazepam, que son fármacos que ayudan a reducir al mínimo la rigidez y los espasmos.

¿El síndrome de la persona rígida es hereditario?

No, no se considera una enfermedad hereditaria, el sistema inmunológico ataca por error a las proteínas que regulan el neurotransmisor gaba, pero si que existe una pequeña proporción de pacientes que la han contraído por genética, sobre todo de forma secundaria, es decir han contraído otra patología autoinmune como la diabetes y de ahí han pivotado a la afección tratada en este artículo.

¿Tiene cura?

No existe una cura definitiva, hay tratamientos para controlar los síntomas y ralentizar el progreso de la afección, tratamientos como el rituximab o la plasmaféresis han sido muy útiles y han dado resultados muy buenos en pacientes.

Sobre todo cuando se aplican de manera temprana, el objetivo del tratamiento es rebajar la frecuencia de los espasmos, la intensidad y mejorar la movilidad de todos los músculos del tronco y el cuerpo en general.

Tratamientos Disponibles

A la hora de ponerle solución al problema, tendrás distintos tratamientos que el médico valorará y determinará cual es el mejor para ti.

Por ello, te hemos preparado este apartado, para que de primeras sepas que tratamiento se adapta mejor para ti:

Medicación

Los fármacos te pueden ayudar de una manera directa. Los relajantes musculares tales como el diazepam y el baclofeno reducen los espamos, el rituximab es encargado de depletar linfocitos b.

Si tienes otras enfermedades autoinmunes, tenerla controlada te dará muchos puntos para tener controlada también esta afección.

Terapias inmunológicas

La inmunoglobina intravenosa regula la respuesta autoinmune y controla los autoanticuerpos anti-gad. Otras terapias inmunológicas tales como la plasmaféresis elimina los anticuerpos y son claramente indicados en progresiones veloces de esta afección.

Fisioterapia

Hacer ejercicios para ayudar a mejorar la movilidad, la postura y el funcionamiento de músculos es clave, ayudas a prevenir caídas, contracturas y problemas futuros.

No te olvides que la primera cosa que tienes que hacer es recurrir a tu médico de cabecera si tienes alguno de los síntomas que hemos mencionado.