Amiloidosis y compromiso cardiaco: esperanza de vida de los pacientes
¿Crees que va a llegar tu hora? ¿Sientes temor por si es hereditario? ¿Tu calidad de vida se ha visto afectada? Vivir con esta enfermedad es un reto que va mucho más allá de lo que todos conocemos.
En los últimos años se ha investigado a fondo esta enfermedad y han aparecido nuevos tratamientos que te hacen ganar tiempo y calidad de vida.
Quédate en este articulo que vamos a resolver todas las incógnitas que te rodean incluyendo el diagnóstico y tratamiento, desde el Instituto Europeo de la Salud y el Bienestar sabemos como ayudarte.
¡Hacer Test de Longevidad!¿Qué es la amiloidosis cardiaca y cómo afecta al corazón?
La amiloidosis cardiaca es una enfermedad poco común en la que una proteína anómala, conocida como amiloide, se deposita en el corazón alterando su estructura y funcionamiento.
Este proceso dificulta la contracción y la relajación normal del músculo cardiaco, generando problemas en la circulación y en la capacidad de bombear sangre.
Entre los tipos más comunes destaca la amiloidosis por transtiretina, que suele diagnosticarse en personas de avanzada edad y que cada vez recibe más atención debido a su impacto en la población, sus dos posibles orígenes los verás más adelante.
Los pacientes con amiloidosis tienen síntomas parecidos a otras enfermedades cardiacas, lo que retrasa el diagnóstico.
Este acumulamiento de amiloide puede desencadenar insuficiencia cardiaca, una de las complicaciones más graves, el corazón pierde fuerza para impulsar la sangre al resto del organismo. Reconocer esto es vital para empezar el tratamiento y mejorar tanto la calidad como la esperanza de vida de los pacientes afectados.
Según el estudio nacional PRACTICA, realizado on pacientes mayores de 50 años que presentaban insuficiencia cardíaca con fracción de eyección conservada e hipertrofia ventricular izquierda, la prevalencia de ATTR-AC fue del 16,8 %
Tipos de amiloidosis
La amiloidosis es un conjunto de trastornos en los que fragmentos de proteínas se depositan de manera anómala en diferentes órganos, alterando su funcionamiento.
En España, miles de personas viven con esta enfermedad en nuestro país, pero sin más dilación te presentamos los principales tipos:
Amiloidosis AL (primaria)
Una de las causas más frecuentes de amiloidosis. La sustancia que se deposita son cadenas ligeras de inmunoglobulinas (amiloidosis AL y fragmentos), dañando corazón, riñón y nervios. Su origen está en alteraciones de la médula ósea.
Amiloidosis ATTR (transtiretina)
La transtiretina puede acumularse en el corazón y en otros órganos, provocando daño progresivo. Sus orígenes son dos: una forma hereditaria causada por mutaciones genéticas o una forma adquirida, estrechamente ligada al envejecimiento. Las estrategias terapéuticas se centran en bien bloquear la fabricación de esta proteína o en estabilizarla para impedir su depósito.
Amiloidosis secundaria (AA)
Relacionada con inflamación crónica, donde la sustancia que se deposita es la proteína sérica A. Su control depende de tratar la afección que posteriormente a desencadenado en esta.
Amiloidosis hereditaria no ATTR
En este grupo, los depósitos proceden de proteínas distintas a la transtiretina. El abordaje varía en medio dependiendo del tipo y del órgano afectado.
Amiloidosis localizada
Limitada a un solo órgano (vejiga, pulmón o piel). La sustancia que se deposita altera la función del área afectada, aunque suele tener mejor pronóstico.
Amiloidosis esperanza de vida
La supervivencia en la amiloidosis depende tanto del tipo de amiloide como de la magnitud de la afectación orgánica. En la forma AL, la más agresiva, los pacientes con compromiso cardíaco severo que no reciben tratamiento suelen presentar una expectativa de vida inferior a 6 meses.
Con terapias modernas, la tasa de supervivencia se sitúa en torno a 40 meses y hasta un 20 % de los pacientes alcanza más de 10 años; en trasplante de células madre, un 30 % logra vivir 15–20 años .
0La estadificación por biomarcadores permite afinar aún más: desde 94 meses en estadio I hasta apenas 6 meses en estadio IV.
La amiloidosis ATTR evoluciona más lentamente. En su forma hereditaria, la expectativa de vida oscila entre 7 y 11 años de media, aunque puede variar entre 3 y 15 según la mutación y el órgano afectado.
La variante adquirida o “wild-type”, típica de varones mayores, muestra una supervivencia media de unos 4 años tras el diagnóstico, con un 36 % de supervivencia a 5 años.
En la amiloidosis AA, secundaria a procesos inflamatorios crónicos, el pronóstico depende directamente del control de la enfermedad de base: si la inflamación persiste, la evolución suele ser desfavorable, pero con control adecuado puede estabilizarse.
En resumen, la supervivencia en la amiloidosis va desde meses en formas AL avanzadas hasta más de una década en variantes ATTR o AA bien controladas. El diagnóstico temprano y el inicio rápido de terapias específicas son determinantes para mejorar el pronóstico.
En la siguiente gráfica lo podrás ver visualmente:
Síntomas y diagnóstico de la amiloidosis cardiaca
Los síntomas son algo difusos y confusos, y ocurre que se retrasa el diagnostico, por ello es imprescindible que el primer paso sea ir médico, no obstante te los presentamos:
- Disnea de esfuerzo progresiva que puede llegar a presentarse incluso en reposo.
- Edemas en tobillos y piernas por insuficiencia cardíaca derecha.
- Palpitaciones, arritmias o episodios de síncope.
- Hipotensión ortostática y mareos frecuentes.
- Dolor torácico atípico o sensación de presión.
- Intolerancia al ejercicio con fatiga marcada.
El diagnóstico de la amiloidosis cardíaca comienza con la sospecha clínica cuando el ecocardiograma muestra un engrosamiento ventricular no explicado por hipertensión.
La resonancia magnética cardíaca aporta un patrón de realce típico y, junto con la gammagrafía con trazadores específicos, permite diferenciar la ATTR de la AL. En sangre y orina se analizan cadenas ligeras para descartar la forma AL, y en casos necesarios la biopsia confirma la infiltración amiloide.
Tratamientos
El tratamiento de la amiloidosis variará dependiendo del grado, del tipo de amiloidosis y de como estés de salud, el médico tendrá la última palabra pero de todas las maneras te los presentamos:
Bortezomib
Quimioterapia dirigida a las células plasmáticas que producen cadenas ligeras en amiloidosis AL.
Daratumumab
Anticuerpo monoclonal que actúa sobre células plasmáticas en amiloidosis AL, especialmente en combinación con otros fármacos.
Patisiran
Terapia de silenciamiento genético que bien bloquea la fabricación de transtiretina en amiloidosis ATTR.
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Estabilizador de transtiretina que impide que se generen fragmentos de la transtiretina, protegiendo corazón y otros órganos.
Inotersen
Oligonucleótido antisentido que reduce la producción hepática de transtiretina (bien bloquear la fabricación), indicado en formas hereditarias de ATTR.
Calidad de vida y cuidados integrales
En el caso de la amiloidosis, los pacientes requieren un abordaje que combine tratamiento específico y cuidado de estos pacientes desde un punto de vista multidisciplinar.
En la amiloidosis AL y en otras formas, los tratamientos buscan frenar o disminuir la producción de proteínas anómalas, especialmente de transtiretina o bien bloquear la formación de fragmentos que se depositan en órganos.
La enfermedad, frecuentemente asociado a la edad, afecta la calidad de vida, por lo que se enfatiza la atención a síntomas, nutrición, movilidad y apoyo psicológico. Estas estrategias permiten intentar frenar o disminuir la progresión de la enfermedad y mejorar la supervivencia en los pacientes que constituyen la amiloidosis.
Fuentes:
https://www.revespcardiol.org/es-prevalencia-amiloidosis-cardiaca-por-transtirretina-articulo-S0300893224002811
https://espanol.medscape.com/verarticulo/5912437?form=fpf
https://www.healthline.com/health/amyloidosis/life-expectancy-attr-amyloidosis
https://en.wikipedia.org/wiki/AL_amyloidosis
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Manuel de la Peña, M.D., Ph.D.
Director de la Cátedra del Corazón y Longevidad, Doctor “cum laude” en medicina, profesor de cardiología, escritor, académico, investigador y con experiencias de éxito en gestión.
