Fibrosis pulmonar idiopática o secundaria y la esperanza de vida: lo que la medicina actual sabe

¿Respirar se ha convertido en un drama? ¿Tu función pulmonar falla? Puede que no sea algo puntual, que sea algo o más grave o no, no entres en cólera y nútrete bien de la información, no sin antes decirte que si tienes algún síntoma tienes que acudir a tu médico de cabecera.

En este artículo de la mano con el Dr Manuel de la Peña vamos a desmenuzar por que sucede la fibrosis pulmonar, sus características y trataremos en profundidad su expectativa de vida.

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¿Qué es la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar es una afección crónica donde el tejido del pulmón se vuelve rígido y se crean cicatrices, esto genera una peor capacidad de contraerse y expandirse de forma normal, esto hace que la capacidad de respirar funcione peor, haya fatiga y por ende tengas una peor calidad de vida.

Hay dos tipos de fibrosis pulmonar, la idiopática (fpi) y la fibrosis pulmonar secundaria, que como su propio nombre indica es una consecuencia de otras enfermedades como el lupus o la artritis aun que también se genera por la exposición a polvos y químicos o haberte expuestos a tratamientos como la radioterapia (cáncer).

Ahora podrás ver una tabla comparativa para poder entender las diferencias entre la idiopática y la secundaria:

Característica	Fibrosis pulmonar idiopática (fpi)	Fibrosis pulmonar secundaria
Causa	Desconocida (no se identifica un origen concreto).	Consecuencia de otra enfermedad, exposición ambiental, medicamentos o radioterapia.
Frecuencia	Representa aprox. el 55 % de los casos en países occidentales (raghu g. et al., american thoracic society, 2011).	Menos frecuente, pero más previsible si se detecta y trata la causa subyacente.
Inicio	Insidioso, síntomas progresivos sin desencadenante claro.	Puede aparecer después de la exposición o diagnóstico de otra enfermedad.
Progresión	Suele ser más rápida y agresiva.	Varía según la causa; algunas formas son más lentas si se controla el origen
Prevención	No existe prevención conocida.	Prevenir o controlar la enfermedad o exposición causante puede reducir el riesgo

Esperanza de vida con fibrosis pulmonar

La expectativa de vida en los pacientes con fibrosis pulmonar varía significativamente según edad, el daño respiratorio que haya, el tipo de fibrosis y la respuesta al tratamiento. 

Diferentes estudios han dictaminado que está enfermedad tiene una de las esperanzas de vida más bajas dentro de las enfermedades pulmonares crónicas.

La mortalidad se sitúa entre los 2 y 5 años después de la detección según un estudio de la american thoracic society del 2011 reveló eso. Pese a lo que te acabamos de comentar, la supervivencia tras 10 años con la enfermedad se sitúa entre el 20% y el 25%.

Se estima que la tasa de supervivencia al año es del 80% mientras que tras 5 años se sitúa en un rango entre el 20% y el 40%, se ha de tener en cuenta que hay pacientes con fpi que también presentan hipertensión pulmonar, infecciones o episodios graves de tos, y esto hará caer en picado las estadísticas mostradas.

Te hemos preparado la siguiente gráfica para que puedas ver estos datos de una manera mucho más interactiva y visual:

Síntomas y Causas

Pese a lo que mucha gente piensa no todos los síntomas se notan en los pulmones, por ello te hemos preparado el mejor listado posible, y recuerda que lo primero que tienes que hacer en caso de duda es acudir al médico:

• Tos seca que se vuelve más frecuente hasta el punto de ser crónica con el avance de la enfermedad, se hace resistente a los tratamientos para esta afección.
• Disnea (Dificultad respiratoria) al hacer esfuerzos que puede pivotar a un disnea constante sin necesidad de hacer esfuerzos.
• Dolor en el tórax generalizado, o específico a veces, suele ser intermitente y se puede confundir con afecciones como una simple bronquitis.
• Acropaquia en ciertos pacientes con fibrosis pulmonar idiopática.
• Peor tolerancia al ejercicio
• y gran disminución a las ganas de hacer deporte.

Las causas son el gran enigma para todas las personas que lo sufren y es que te lo decimos desde ya, no hay causa reconocida para la fibrosis pulmonar idiopática, por ello nos centraremos en la secundaria, que diversos estudios han esclarecido cuales son las causantes y te las vamos a presentar a continuación: 

• Enfermedades autoinmunes (la más común) como la esclerodermia, la artritis reumatoide, el lupus etc.
• Exposición a químicos, tóxicos o polvos, como el dióxido de silicio el asbesto entre otros, personas con trabajos como por ejemplo en fabricas que se encargan de manipular materias primas o tocan químicos tienen más riesgo.
• Algunos fármacos como los antiarrítmicos o los usados para la quimioterapia te da más papeletas para padecer la enfermedad.
• Infecciones pulmonares graves.

Diagnóstico

La fibrosis pulmonar forma parte del grupo de enfermedad pulmonar intersticial por ello el diagnóstico se realiza de distintas maneras específicas que verás a continuación, se investigan desde antecedentes familiares hasta tus pulmones minuciosamente, te las enseñamos:

Histórico Clínico y Exploración Física

Una vez el médico tiene indicios de que puedas padecer esta afección empezará a observar si has tenido contacto con tóxicos y químicos, los antecedentes de tu familia y otras enfermedades autoinmunes que puedas tener, también el médico te auscultará en busca de sibilancias u otras anomalías.

Pruebas de imagen

Tcar hace referencia a la tomografía computarizada de alta resolución es la herramienta por excelencia para indicar patrones que puedan reflejar esta enfermedad, pruebas como esta permiten evaluar parámetros como la capacidad vital forzada y la difusión de monóxido de carbono.

De este modo se puede ver el grado de afectación respiratoria.

Biopsia pulmonar

Cuando la exploración física y las pruebas de imagen no arrojan un resultado concluyente se recurre a la biopsia y el cirujano valorará entre quirúrgica y criobiopsia trasboquial, de esta manera se obtendrá una pequeña parte del tejido pulmonar y se podrá comprobar el diagnóstico.

Tratamiento

En el mundo unas 5 millones de personas padecen esta afección, siendo la más rara la idiopática que aparecen de 3 a 45 casos por cada 100.000 habitantes.

Por ello el abordaje debe ser estratégico y el médico siempre te dará la mejor opción, de todos modos te vamos a presentar todos los tratamientos:

• Antifibróticos: Los fármacos como el nintedanib o la pirfenidona, ralentizan el progreso de la fibrosis y tratan de salvaguardar la correcta función de los pulmones.
• Oxigenoterapia: Administrar oxigeno a personas con los pulmones saturados aliviará la disnea.
• Rehabilitación pulmonar: La fisioterapia respiratoria y los ejercicios respiratorios son fundamentales para evitar la progresión de la enfermedad y evitar que se agrave la situación.
• Trasplante pulmonar: Cuando la enfermedad ha hecho mucha mella y está en fase avanzada se optará por un trasplante de pulmón, pero es la última opción.

Estrategias para vivir mejor y más tiempo

Lo ideal sería que tuvieses control sobre todos los factores de riesgo, como mantener una dieta saludable, evitar el tabaquismo y los contaminantes ambientes, evitar infecciones como la gripe también serás fundamentales.

Llegados a este punto no te tienes que volver loco, simplemente tener claro que tienes que cambiar tu estilo de vida en general si tienes malos hábitos.

Y recuerda consultar a un médico es la primera opción de todas, antes incluso que buscar información por internet.

Terapias inmunológicas

La inmunoglobina intravenosa regula la respuesta autoinmune y controla los autoanticuerpos anti-gad. Otras terapias inmunológicas tales como la plasmaféresis elimina los anticuerpos y son claramente indicados en progresiones veloces de esta afección.

Fisioterapia

Hacer ejercicios para ayudar a mejorar la movilidad, la postura y el funcionamiento de músculos es clave, ayudas a prevenir caídas, contracturas y problemas futuros.

No te olvides que la primera cosa que tienes que hacer es recurrir a tu médico de cabecera si tienes alguno de los síntomas que hemos mencionado.

Fuentes:
https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.2009-040GL
https://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/rccm.201011-1790OC
https://zipdo.co/pulmonary-fibrosis-statistics/
https://publications.ersnet.org/content/erj/61/4/2200957